Doença Falciforme

                           

            A doença falciforme é uma das doenças hereditárias mais prevalentes no Brasil, sobretudo nas regiões que receberam maciços contingentes de escravos africanos. É uma alteração genética, caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada por hemoglobina S (ou Hb S) que provoca a distorção dos eritrócitos.

            Se uma pessoa recebe um gene do pai e outro da mãe para produzir a hemoglobina S ela nasce com um par de genes SS e assim terá a Anemia Falciforme, sendo por isso uma doença genética e hereditária. Se receber de um dos pais o gene para hemoglobina S e do outro o gene para hemoglobina A ela não terá doença e sim o Traço Falciforme (AS) , portanto não precisa de tratamento especializado, mas deve saber que se tiver filhos/filhas com outra pessoa que também herdou o traço, poderá ter uma criança com Anemia Falciforme.

         O gene que produz a hemoglobina S pode combinar-se com outras alterações hereditárias das hemoglobinas como C, D, E, Beta e Alfa Talassemias, dentre outras, gerando combinações que se apresentam com os mesmos sinais e sintomas da combinação SS e são tratadas da mesma forma. O conjunto de combinações SS, SC, SD, SE, S/Beta Talassemia, S/Alfa Talassemia denomina-se DOENÇA FALCIFORME.

          A hemoglobina S faz com que as hemácias adquiram a forma de foice (falcizadas) em ambiente de baixa oxigenação, não exercendo a função de oxigenar o corpo de modo satisfatório. As hemácias falcizadas têm dificuldades de circularem na corrente sangüínea e podem provocar obstrução vascular. Como conseqüência, as pessoas com essa doença apresentam dores intensas, isquemia, necrose, disfunção e danos irreversíveis a tecidos e órgãos, além de uma anemia crônica.

          Os cuidados profiláticos representam a essência do tratamento até o quinto ano de vida, período de maior ocorrência de óbitos e complicações graves.

         Conforme estimativa da Organização Mundial de Saúde, nascia no Brasil cerca de 2.500 crianças/ano com Doença Falciforme, no entanto, os dados do PNTN mostram uma incidência superior, ou seja, de 3.500/ano entre os nascidos vivos.

FONTE: www.paho.org