Rins Policísticos – Doença Policística Renal

A doença policística renal do adulto como o próprio nome diz, uma doença caracterizada pelo crescimento de múltiplos cistos nos rins ao longo da vida adulta.

A doença policística renal tem origem genética. É uma doença autossômica dominante, ou seja, se um dos seus pais tem rins policísticos, a sua chance de ter os genes defeituosos também é de 50%. Todavia, não basta ter os genes da doença policística renal para que os cistos comecem a se proliferar descontroladamente. Os rins policísticos se manifestam de forma muito distinta entre cada indivíduo, sugerindo que fatores ambientas ainda não reconhecidos possam também ser importantes para o grau de progressão da doença.

85% dos pacientes com rins policísticos têm uma mutação no gene chamado PKD1. Os restantes 15% herdam a mutação no gene chamado PKD2. A mutação do PKD1 costuma provocar uma doença mais agressiva, com maior e mais rápido crescimento dos cistos nos rins. Este grupo costuma perder a função completa dos rins ao redor dos 55 anos de idade. A doença policística renal causada pela mutação no PKD2 é mais branda e de progressão mais lenta. Estes pacientes acabam só precisando de hemodiálise depois dos 70 anos de idade. Muitos falacem por outras doenças sem nem sequer terem tomado conhecimento de que tinham uma doença nos rins.

A doença policística renal acomete, em média, 1 a cada 1000 pessoas. É, portanto, uma doença muito comum. Atualmente, cerca de 5% dos pacientes que entram em hemodiálise, o fazem devido à insuficiência renal crônica causada pela doença policística renal..

Sintomas dos rins policísticos

A doença policística renal costuma progredir de forma silenciosa por décadas, só provocando sintomas em fases tardias. Os cistos em si não causam sintomas até estarem bem grandes, quando, eventualmente, podem causar dor ou se romperem.

A maioria das pessoas descobre a doença por acaso, em exames de rotina como o ultrassom abdominal, que podem facilmente identificar a existência de múltiplos cistos nos rins. Pacientes com rins policísticos também podem desenvolver cistos em outros órgãos, como fígado e o pâncreas. Nestes, porém, os cistos não costuma causar maiores problemas.

Os dois sintomas mais comuns dos rins policísticos são a dor lombar e sangramento na urina, que surgem em cerca de 50% dos casos.

A doença policística renal também pode provocar:

- Hipertensão arterial.

- Cálculo renal .

- Perda de proteínas na urina.

- Insuficiência renal crônica.

- Infecção urinária.

- Aneurisma cerebral.

A insuficiência renal crônica é a complicação mais temida dos rins policísticos, pois costuma levar à hemodiálise. A insuficiência renal é uma doença de progressão lenta e começa a ser detectável quando os cistos já são tão numerosos e grandes, que ocupam o lugar do tecido renal normal. Os cistos começam a comprimir o tecido renal sadio, destruindo-o com o passar do tempo.

A insuficiência renal crônica pode ser detectada através da dosagem da creatinina sanguínea. Todo paciente com rins policísticos deve ter sua creatinina dosada pelo menos uma vez por ano.

Além da creatinina, outro modo de se prever a evolução da doença é através da medição anual do volume renal pela ressonância magnética. Rins com volumes maiores que 1,5 litros apresentam pior prognóstico, assim como aqueles que apresentam rápido crescimento dos cistos de um ano para o outro.

Em relação ao aneurisma cerebral, cerca de 5 a 10% dos pacientes com rins policísticos tem este problema. O risco é maior se também houver na família algum caso de aneurisma cerebral.

Rins policísticos e câncer do rim

Ao contrário do que se costuma pensar, na doença policística não há um maior risco de desenvolver câncer do rim ou de qualquer outro órgão que também venha a ter cistos. O problema é que quando ocorre um câncer no rim é muito difícil identificá-lo no meio de tantos cistos. Os cistos não viram câncer, mas podem acabar escondendo-o, principalmente porque alguns cânceres podem também ter um aspecto de cisto. O ultrassom feito por um bom radiologista costuma conseguir diferenciá-los com facilidade. Quando há dúvidas, o médico pode solicitar uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética.

Diferenças entre rins policísticos e cisto nos rins.

Possuir alguns cistos isoladamente, principalmente após os 50 anos de idade, não é um sinal de doença e não costuma provocar nenhuma repercussão clínica, diferentemente da doença policística, que pode levar à lesão dos rins e insuficiência renal crônica. É comum encontrarmos 1 ou 2 cistos nos rins de pessoas mais velhas, sem que isso tenha qualquer relevância clínica.

Ao contrário dos cistos simples, que costumam aparecer em pessoas acima de 50 anos, a doença policística renal inicia-se ainda quando jovem, com o aparecimento de múltiplos pequenos cistos (às vezes tão pequenos que podem inicialmente passar despercebidos pelo ultrassom), que vão crescendo e se multiplicando lentamente ao longo dos anos.

Critérios e diagnóstico de rins policístico:

Para facilitar a distinção entre doença policística renal em fases iniciais e cistos simples, estabeleceu-se alguns critérios diagnósticos:

 - Para indivíduos até os 30 anos é normal ter até 1 cisto em cada rim.

- Para indivíduos entre 30 e 60 anos é normal ter até 2 cistos em cada rim.

- Para indivíduos a partir dos 60 anos é normal ter até 4 cistos em cada rim.

Se o paciente tiver mais cistos do que o normal e houver história familiar positiva para rins policísticos, o diagnóstico de doença policística renal está feito. Se não houver parentes com rins policísticos, o próximo passo é a realização de tomografia computadorizada ou  ressonância magnética, exames que conseguem detectar cistos ainda muito pequenos, que podem passar despercebidos pelo ultrassom. Outra opção é realizar a investigação genética através do sangue, procurando identificar do genes PKD1 ou PKD2 mutantes, causadores da doença. Essa pesquisa genética, todavia, ainda é cara e não está disponível em todos os laboratórios.

Quando se faz o diagnóstico de doença renal policística é importante investigar os familiares de 1º grau maiores que 18 anos, para descobrir outros casos silenciosos precocemente.

Tratamento da doença policística renal

Infelizmente ainda não há cura nem tratamento eficaz contra a doença. O que se faz é tentar retardar o crescimento dos cistos e a evolução para insuficiência renal terminal. O passo mais importante é o controle da pressão arterial. Quanto mais alta for a pressão, mais rápido a doença se desenvolve. O ideal é mantê-la abaixo de 130 x 80 mmHg.

Os medicamentos mais indicados para tratar hipertensão na doença policística renal  são os inibidores da ECA (captopril, enalapril, ramipril, lisinopril…) ou antagonistas da angiotensina 2 (losartan, telmisartana, candesartan, irbesartan…). Se não houver contra-indicações, deve-se dar preferência a este grupo de anti-hipertensivos.

Parece que beber bastante líquido retarda a progressão dos cistos, pois a desidratação seria um fator de estímulo ao crescimento dos cistos. Não adianta exagerar. Basta beber o suficiente para que a urina fique bem clarinha. O importante é evitar aquela urina bem amarelada e com odor forte. Em geral, 2 litros por dia conseguem esse objetivo.

Alguns trabalhos mostram que o consumo de cafeína também pode acelerar o crescimento dos cistos. Por isso, até que se prove sua segurança, aconselhamos os pacientes a evitar alimentos e bebidas ricos em cafeína.

Existem atualmente dois medicamentos sendo mais estudados para o tratamento da doença policística renal. Um deles é Tolvaptan, um inibidor dos receptores da vasopressina (hormônio antidiurético). O outro é a Rapamicina (Sirolimus) um imunossupressor muito usado no transplante renal. Ambos aprestam bons resultados preliminares, mas ainda não há estudos definitivos que comprovem sua eficácia e segurança em humanos com rins policísticos.

Nos pacientes que desenvolvem insuficiência renal crônica terminal há duas opções: hemodiálise ou transplante renal.

FONTE: SITE MDSAUDE